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ALS全稱(chēng)是Amyotrophic Lateral Sclerosis,肌萎縮側(cè)索硬化的縮寫(xiě)。也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND),后一名稱(chēng)英國(guó)常用，法國(guó)又叫夏科(Charcot)病，而美國(guó)也稱(chēng)盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國(guó)通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。

病因

肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。以及自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。還有神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無(wú)法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育。

檢查

要早期診斷肌萎縮側(cè)索硬化，除了神經(jīng)科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè)、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查，甚至肌肉活檢。

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